De diagnose PAF: Pure Autonomic Failure, (Bradbury Eggleston Syndrom is de officiële benaming).

Het Sympathisch zenuwstelsel, is het zenuwstelsel die alles automatisch regelt in het lichaam, zoals ademen, bloedsuiker regulatie, aansturingen, bloeddruk regulatie etc..., deze doet het niet goed.

Daardoor heb ik ook extreme orthostatische hypotensie( lage bloeddruk bij staan en inspanning).

De normale bloeddruk bij een gezond iemand is 120/80 en bij mij is de bloeddruk bij staan 60/40 en bij zitten 100/70.

De bloeddruk kan zelfs 40/20 worden, maar dan kan ik helemaal niks meer doen (flauwvallen).

 

De innervatie naar mijn hart toe is verstoord doordat de sympatsiche gedeelte van mijn autonome zenuwstelsel niet goed werkt.

Dit betekend dat de zenuwprikkel naar mijn hart toe niet doorkomt.

Het sympatsiche gedeelte dat de zenuwprikkel doorgeeft is verstoord. 

Gelukkig werkt er nog wel een gedeelte van het zenuwstelsel die de prikkel kan doorgegeven, want er zijn twee gedeelte waar de prikkel doorgegeven wordt en bij mij is 1 daarvan stuk.

Het betekend wel dat dit de reden is dat mijn hart er wel eens 10 seconden mee stopt en daarna weer begint.

 

De Noradrenaline wordt bijna niet meer aangemaakt, omdat de cellen bij de Synaps stuk gaan.

Ik kan ook geen Noradrenaline krijgen, omdat ik er overgevoelig voor ben geworden, (Noreadrenaline is een neurotransmitter). 

Noradrenaline is een hormoon en het is tevens een neurotransmitter.

Noradrenaline heb je nodig om de zenuwprikkel goed door te laten komen.

Normaal als je te weinig noradrenaline aanmaakt ben je vaak snel depressief. 

Ik ben meestal positief en vrolijk en vooral niet depressief.

Dat is dan wel vreemd, maar bij mij werkt alles andersom, want als mijn schilklier te snel werkt, krijg ik een toename van mijn gewicht en normaal gesproken val je af, maar dat heb ik juist bij een te langzame schildklier.

 

 

Mijn bloedsuiker daalt soms onder de meetwaarde, waardoor ik in een coma kan raken. 

Ik heb dagelijks dextro-energie mee omdat deze bloedsuikerdalingen zich elk moment kunnen voordoen.

 

Men is nu bezig met symptoombestrijding doormiddel van steunkousen/panty’s,veel water drinken, veel zout inname, geen zware inspanningen en geen zware maaltijden meer. Medicijnen waren nog mijn enige hoop, maar helaas werkte de medicijn Fludrocortison en Midodrine en een ADHD middel niet om mijn bloeddruk te verhogen.

Ik had helaas te veel bijwerkingen bij deze medicaties.

Ik kon mijn ziekteproces hiermee vertragen, nu is mijn ziekteproces progressief.

Het is een zeldzame ziekte en zover bekend ben ik de jongste in Nederland die dit heeft. De laatste tijd heb ik steeds meer tremoren en ben ik snel uitgeput.

MSA is nog steeds niet uitgesloten.

MSA; Multipele systeem atrofie is een hersenaandoening en is het is een broertje/zusje van Parkinson, alleen dan in een progressievere vorm.

 

De laatste tijd gaat het steeds slechter met me, helaas. Soms ben ik zo bang dat ik in de ochtend niet meer wakker zal worden. 

Ik ben meerdere keren opgenomen geweest in het ziekenhuis, doordat ik zoveel pijn had en omdat mijn bloeddruk op de hobbel is.

Ik wil zo graag weer de moeder zijn die ik vroeger was.

Mijn kinderen zien helaas steeds vaker een zieke moeder.

Ik zing wel eens voor mijn jongste zoon, het breekt mijn hart als mijn zoon gaat huilen en tegen me zegt, dat ik zo mooi kan zingen, maar dat straks moet missen als ik er niet meer ben.

 

De tweede diagnose van mij is Dunne Vezel Neuropathie, dit behoort tot de spierziektes, maar eigenlijk zijn mijn dunne zenuwvezels kapot.

Ik leef elke dag met pijn en dit zal erger worden.

Ik voel geen warm en koud in mijn benen en voeten.

Ik heb veel uitvalsverschijnselen.

Ik volg de de laatste tijd hydrotherapie, dit is een therapie in het water.

Dit helpt gelukkig iets.

 

Hoe mijn toekomst eruit gaat zien weet ik niet precies.

Ik moet zowieso mijn levensstijl aanpassen, anders zal ik nog maar uiterlijk 10 jaar te leven hebben.

Door heftige bloeddrukwisselingen en het Autonoom falen ontstaan er orgaan beschadigingen.  

Dit is de reden dat ik nu een mitoliteitstoornis heb van mijn slokdarm. 

Dit houdt in dat mijn slokdarm niet meer goed werkt.

Ik heb regelmatig slokdarmkrampen en dat voelt het zelfde als een hartinfarct. 

Bij slokdarmkrampen werkt nitrospray ook, dit is een spray onder de tong die normaal gegeven wordt bij hartklachten. 

Ik moet aleen wel uitkijken met het toedienen omdat het mijn bloeddruk ook kan dalen.

Ik meet altijd eerst van te voren en als mijn bloeddruk te laag is, mag ik de spray niet nemen.

 

Één van mijn ziekten is een neurologische aandoening en ongeneeslijk helaas.

Waarschijnlijk zal het lichamelijk slechter gaan in de toekomst.

Maar we blijven positief.

We hebben er inmiddels een beetje mee leren leven. 

Helaas is er in Nederland weinig te vinden over deze ziekte, er zijn alleen weterschappelijke engelstalige sites, (de link is te vinden op mijn website).

De laatste tijd heb ik rillingen in mijn lichaam, soms als ik wakker word kan ik 30 sec niet ademen en dat vind ik wel beangstigend.

De specialisten zijn er nog niet achter hoe dat komt.

Ik heb regelmatig momenten gehad dat ik helemaal niet meer kon lopen.

Dat was voor nu nog maar tijdelijk.

Het is ook al meerdere keren voorgekomen dat mijn stembanden verlammen, zodat ik slecht kan ademen, omdat alles dichtgeknepen wordt.

Ik raak niet in paniek, maar angstig vind ik dit wel.

 

Ik wil graag zo lang mogelijk zelfstandig blijven en als iets niet linksom kan dan probeer ik het rechtsom.

Ik heb inmiddels een uitbouw voor een slaapkamer+badkamer op de begane grond, omdat ik geen trap meer kan lopen.

Ik heb een zogenaamde (tripplestoel), omdat ik vaak moeite heb om te blijven staan, en zo kan ik toch nog een aantal kleine dingen in huis blijven doen. 

Ik krijg hulp van de thuiszorg voor het douchen, en ik krijg een rolstoel met (handbike) waar ik dolblij mee ben.

Gelukkig komt er 1 keer in de week huishoudelijk hulp voor twee uurtjes.

Ik vind het belangrijk dat mijn kwaliteit van leven verhoogd word, zodat ik zo lang mogelijk kan blijven genieten van mijn gezin.

We blijven positief doorgaan, dat is het belangrijkste.

 

Mijn kinderen weten wat mijn ziekte inhoud en zien hun moeder achteruitgaan, en dit is zeker wel eens moeilijk voor ze.

Wat ben Ik super trots op ze! We praten er regelmatig over.

Het blijft moeilijk, en we zoeken hulp om er over te kunnen praten.

Er komt nogal veel op ze af.

 

Voor mijn gezin blijf ik positief in het leven staan, maar de kwetsbaarheid laat ik zeker ook zien.

Ik wil gewoon ouder worden (88 hahaha).

Dit is mogelijk, en ik heb een sprankje hoop gekregen.

Er bestaat een therapie in Australië.

Met deze Therapie zou ik kunnen genezen, of gedeeltelijk genezen, of zou de kwaliteit van mijn leven kan hiermee belangrijk verbeterd kunnen worden.

De therapie wordt nergens anders gegeven dan in Australië, helaas. 

Dit is mijn laatste hoop op een lang leven met mijn gezin.

Alleen zijn de kosten wel erg hoog en kan ik dit niet volledig zelf betalen. Ik kan dit niet alleen, en dit is alleen maar mogelijk met jullie lieve hulp.

Deze therapie heet Neurophisics Therapy.

Er is een link te vinden naar de diagnoses, de therapie die ik graag wil volgen en wat precies de kosten zijn.

Ik ga regelmatig een vlog op de site zetten, zodat jullie me kunnen volgen in dit traject.

Ik hoop zo dat jullie mij aan dit bedrag kunnen/willen helpen.

 

Alvast heel erg bedankt!!!

Liefs Janet